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Revista SVCOT


REVISTA VENEZOLANA DE CIRUGIA ORTOPEDICA Y TRAUMATOLOGIA 1985 20 2

29/08/2016

Acondrogenesis tipo V

Dra. Caridad Martínez, Dr. Adolfo Brea, Dr. Eduardo Baena

Martínez C, Brea A, Baena E. Acondrogenesis tipo V. Rev Venez Cir Ortop Traumatol 1985; 1985; 20(2):81-90

La Acondrogénesis es un desorden caracterizado por una marcada rizomelia de los cuatro miembros, que aumenta en severidad de los segmentos proximales a los distales, las manos y los pies son extremadamente cortos, los dedos semejan ortejos, y se encuentra polidactilia post­axial tipo B en el 50 por ciento de los casos. Este síndrome se encuentra incluido dentro del grupo de los enanismos de miembros cortos diagnosticables al nacimiento. Hasta este año existía una clasificación basada en la clínica, la radiología y los hallazgos histopatológicos, Tipo I (Parenti­Fraccaro) que es letal, y la Tipo II (Langer­Saldino­Quelce­Salgado) considerada benigna por que el individuo llega a la edad adulta. Esta clasificación fue modificada después de 1982 Birth Defecis Conference , basándose en el estudio de los 70 casos recopilados por el Dr. Robert Gorlin , que son iodos los reportados en la literatura mundial, nuestro caso no corresponde a las cuatro formas propuestas por el Dr. Gorlin (Figura No. 1) por lo que constituiría la forma quinta.