Publicaciones


Inicie sesión para visualizar los artículos completos


Revista SVCOT


REVISTA VENEZOLANA DE CIRUGIA ORTOPEDICA Y TRAUMATOLOGIA 1985 20 2

29/08/2016

Escoliosis y neurofibromatosis

Dr. Adoltredo Damas, Dr. Angel Sardán, Dr. Gustavo Zamora

Damas A, Sardán A, Zamora G. Escoliosis y neurofibromatosis. Rev Venez Cir Ortop Traumatol 1985; 1985; 20(2):33-47

Conocida con el nombre de enfermedad de VON RECKLINGHAUSEN, la neurofibromutosis se trata de un síndrome muy complejo, cuya entidad básica es la formación de tumores del sistema nervioso, tanto periférico como central, siendo las manifestaciones más llamativas las manchas cutáneas color ''Café con leche" y deformidades esqueléticas, que en ocasiones resultan ser las más ingratas. Las primeras descripciones datan de finales del siglo XVIII. Smith ( 1849) anota acertadamente sus hallazgos físicos y de necropsia. Los primeros estudios histológicos los hace VON RECKLI.NHAUSEN (1882), demostrando elementos nerviosos dentro del tejido tumoral atribuyéndole el término de neurofibrornutosis y en 1921, Weiss, un dermatólogo, menciona por primera vez las escoliosis romo parte de la enfermedad. Robb Smith y Pennybacker (1952) demostraron que es autosómic­a dominante y se señala que la probabilidad de los parientes en primer grado de un enfermo para padecer la enfermedad está entre el 20 y el 50 por ciento, no olvidando que hay casos subclínicos en donde no se diagnostica esta entidad. Ambos sexos se afectan por igual.