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Revista SVCOT


REVISTA VENEZOLANA DE CIRUGIA ORTOPEDICA Y TRAUMATOLOGIA 1989 22 1

18/07/2016

Aspectos ortopédicos de la hemofilia

Dr. Federico Fernández

Fernández F. Aspectos ortopédicos de la hemofilia. Rev Venez Cir Ortop Traumatol 1989; 1989; 22(1):39-41

La hemofilia es una enfermedad que consiste en la ausencia congénita de unos determinados componentes de la coagulación; factor VIII en el caso de la hemofilia A y factor IX en la hemofilia B. Es una enfermedad hemorrágica congénita que afecta sólo a los varones, es trasmitida por las madres, que son aparentemente normales, cursa con un tiempo de coagulación prolongado y con ninguna otra anormalidad. Descrita en 1803 por Orto quien la deslinda como entidad nosológica dentro del complejo grupo de los síndromes hemorrágicos, aparece ya mencionada en el Talmud donde se exime de la obligación de circuncidar al segundo hijo de mujer cuyo primer vástago hubiese muerto desangrado. En Venezuela según datos del Banco Municipal de Sangre del Distrito Federal donde existe el Centro Nacional de Tratamiento de la Hemofilia, la prevalencia de la hemofilia puede ser calculada en 4 casos de hemofilia (A ó B) por 100.000 habitantes con la pro­ porción de 1 caso de hemofilia B por 5 ,6 casos de A. Los factores faltantes de la coagulación pue­ den ser sustituidos por crioprecipitados humanos contenientes de dichos factores, plasma fresco o preparados purificados. Este control de los sangramientos anormales, característicos de la hemofilia, por medio de tratamiento sustitutivo, ha modificado el pronóstico vital de la hemofilia, dando lugar a una transformación de enfermedad hematológica a enfermedad ortopédica.